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Standard di Servizio

UOC Cardiologia 3

Direttore dott. Pietro Tanzi

Presentazione dell'Unità Operativa Complessa

L'Unità Operativa Complessa Cardiologia (UOC) III nasce negli anni '70 come servizio di consulenza clinica ed elettrocardiografia per i reparti non cardiologici dell'Ospedale San Camillo. Successivamente, sotto la Direzione dei dottori Del Porto, Boccanelli e Di Lorenzo, la mission si aggiorna con l'implementazione delle nuove tecnologie e si estende alla gestione dei cardiopatici nel Pronto Soccorso.

Dal 1999 l'Unità Operativa (UO) è diretta dal dott. Pietro Tanzi e nel frattempo si è accentuata la vocazione alla gestione dell'emergenza/urgenza con la creazione di un percorso condiviso con i medici di Urgenza per la gestione ottimale del dolore toracico.

I medici che attualmente fanno parte dello staff, oltre al Direttore, sono:

dott.ssa Fiammetta Albi,
dott. Massimo Anzalone,
dott. Mario Bartoli,
dott. Domenico Cartoni,
dott.ssa Maria Paola Cicini,
dott. Rosario De Rosa,
dott. Brunone Di Rienzo,
dott. Donfrancesco Claudio,
dott.ssa Loredana Macali,
dott. Bruno Polletta,
dott. Andrea Stolfi,
dott. Francesco Suglia,
dott.ssa Monica Verde,
dott. Antonio Viscomi,
dott.ssa Federica Vitali.

Il coordinatore infermieristico:

sig.ra Latina Venanzi.

La Responsabile degli Ambulatori:

sig.ra Latina Venanzi.

L'attività di formazione e di aggiornamento consiste nella partecipazione regolare a meeting di Reparto e Dipartimento, a Corsi e Convegni.

La UOC partecipa, inoltre, a progetti di ricerca multicentrici. La produzione scientifica si mantiene costante e di buon livello, come testimonia la pubblicazione di articoli originali su importanti riviste nazionali ed internazionali.

Particolare attenzione viene rivolta ai progetti di Appropriatezza, di Governo clinico e di Accoglienza (customer satisfaction).

DIAGNOSI E CURA DELL'IPERTENSIONE ARTERIOSA POLMONARE

Inquadramento patologia

Perché un percorso di eccellenza per l'Ipertensione Arteriosa Polmonare?

L'Ipertensione Polmonare (PH) è definita da un aumento della pressione media in arteria polmonare a riposo >25 mmHg valutata al cateterismo cardiaco.

La classificazione clinica della PH è passata attraverso una serie di cambiamenti dalla prima versione proposta nel 1973 durante la 1ª Conferenza Internazionale sull'Ipertensione Polmonare promossa dalla World Health Organization (WHO), alla classificazione di Evian e di Venezia, proposte nel corso della 2ª e 3ª Conferenza Internazionale sulla PH nel 1998 e 2003 rispettivamente.

In queste classificazioni le condizioni cliniche con PH sono state classificate in 5 gruppi in accordo con le caratteristiche anatomopatologiche, fisiopatologiche e terapeutiche.

Durante il IV Simposio Internazionale sulla PH tenutosi a Dana Point nel 2008 è stata mantenuta la filosofia generale e l'organizzazione delle precedenti classificazioni con puntualizzazione di specifici elementi finalizzati a ottenere una maggior chiarezza. La nuova classificazione è illustrata di seguito:

Pulmonary arterial hypertension (PAH)
- Idiopathic
- Heritable
  - BMPR2
  - ALK1,andoglin (with or whithout hereditary haemorrhagic telangiectasia)
  - Unknown
- Drugs and toxins induced
- Associated with (APAH)
  - Connective tissue diseases
  - HIV infection
  - Portal hypertension
  - Congenital heart disease
  - Schistosomiasis
  - Chronic haemolytic anaemia
- Persistent pulmonary hypertension of the newborn.

1 Pulmonary veno-occlusive disease and/or pulmonary capillary haemangiomatosis

2 Pulmonary hypertension due to left heart disease

Systolic dysfunction
Diastolic dysfunction
Valvular disease

3 Pulmonary hypertension due to lung diseases and/or hypoxia

Chronic obstructive pulmonary disease
Interstitial lung disease
Other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern
Sleep-disordered breathing
Alveolar hypoventilation disorders
Chronic exposure to high altitude
Developmental abnormalities

4 Chronic thromboembolic pulmonary hypertension

5 PH with unclear and/or multifactorial mechanisms

Haematological disorders:myeloproliferative disorders, splenectomy
Systemic disorders: sarcoidosis, pulmonary langerhans cell, histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Metabolic disorders ; glycogen storage disease, Gaucher, disease, thyroid disordes
Others: tumoural obstruction, fibrosing mediastinitis, chronic renal failure on dialysis ALK - 1¼ associated pulmonary

Il 1° gruppo della classificazione riguarda la Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH) di cui ci occupiamo specificatamente.

La PAH è una condizione clinica definita dalla presenza di una PH pre-capillare (PAPm > 25 mmHg, pressione wedge (PWP) < 15 mmHg, Portata Cardiaca (CO) conservata o ridotta) in assenza di altre cause di PH-precapillare come la PH secondaria a patologia polmonare o PH secondaria a Tromboembolia cronica (CTEPH) e PH secondaria ad altre rare patologie.

Questa classificazione clinica è di importanza fondamentale perché le 5 categorie di PH presentano una prognosi differente e i farmaci attualmente utilizzabili nel 1° gruppo non si sono dimostrati ugualmente efficaci e sicuri anche nelle altre categorie.

La PAH è una patologia grave con una prognosi infausta e una sopravvivenza media di 2.8 anni se non trattata. Il trattamento della PAH ha subito una straordinaria evoluzione negli ultimi 10 anni che ha portato all'approvazione da parte delle Agenzie Regolatorie di ben 8 trattamenti con differenti modalità di somministrazione. Altri farmaci sono attesi nel prossimo futuro.

La moderna terapia permette un significativo miglioramento dei sintomi e un rallentamento del deterioramento clinico. Una meta-analisi eseguita su 23 trials clinici (RCTs) condotti in pazienti con PAH ha riportato una riduzione del 43% della mortalità e del 61% delle ospedalizzazioni in pazienti trattati con terapie specifiche. Ciononostante la PAH rimane una malattia cronica che non si cura.

Per i pazienti in 2-3 classe funzionale, così come indicato dalle ultime linee-guida, il trattamento può iniziare con 1 dei 5 farmaci attualmente approvati dall'FDA e dall'EMEA (bosentan, ambrisentan, sitaxentan, sildenafil, tadalafil).

Per i pazienti che presentano un deterioramento clinico può essere indicata la terapia di associazione con i farmaci orali e /o l'introduzione di un prostanoide.

La terapia con prostanoidi merita delle considerazioni a parte: attualmente sono 3 i prostanoidi di sintesi approvati dall'FDA e dall'EMEA per il trattamento della PAH:

iloprost inalatorio,
Treprostinil s.c. in infusione continua
epoprostenolo e.v. in infusione continua.

L'iloprost inalatorio è selettivo per il circolo polmonare, ma richiede una lunga preparazione perché sono necessarie dalle 6-9 somministrazioni giornaliere per raggiungere il dosaggio di farmaco sufficiente a ottenere benefici clinici.

Il treprostinil è un prostanooide di sintesi stabile a temperatura ambiente con una emivita di circa 3 ore e può essere somministrato per via s.c. in infusione continua attraverso delle micro pompe. È necessario un training da parte del paziente e dei familiari per la gestione del farmaco e della micro pompa e comunque è necessaria una reperibilità da parte dei medici e/o infermieri dedicati del Centro per assicurare assistenza 24 ore su 24.

Infine l'epoprostenolo che è il solo farmaco che ha indicazione nei pazient in IV classe funzionale. È un prostanoide con una breve emività (pochi minuti) ed è instabile a temperatura ambiente, per tale motivo deve essere somministrato in infusione continua e.v. mediante posizionamento di un catetere venoso centrale tunnellizzato. La sospensione improvvisa del farmaco può portare a morte improvvisa per effetto "rebound" della malattia, per tale motivo i pazienti devono essere educati attentamente alla gestione del farmaco e della micropompa per l'infusione continua, ma è altresì importante una pronta accessibilità del paziente al Centro di riferimento e una reperibilità 24 ore su 24 dei medici e infermieri dedicati.

Per tale motivo la terapia della PAH non deve essere considerata come una mera prescrizione di farmaci, ma è caratterizzata da una complessa strategia che include ripetutamente la valutazione della severità della malattia, l'attuazione di misure generali e di supporto, la stima della efficacia della terapia e la combinazione di diversi trattamenti.

La PAH, inoltre, è una patologia cardiovascolare che richiede specifiche competenze anche in altri settori specialistici quali quello pneumologico, infettivologico, reumatologico.

L'appoccio a questa malattia è, quindi necessariamente multidisciplinare; pertanto la figura del cardiologo svolge un ruolo determinante, ma che non può prescindere da altre figure professionali quali pneumologi, reumatologi, infettivologi, radiologi, che abbiano acquisito una sensibilità e competenza verso una patologia grave, rara, dalle caratteristiche non sempre così definite e chiare.

Linee Guida e Protocolli di riferimento

ESC Guidelines for diagnosis and treatment of Pulmonary Arterial Hypertension 2009 Vol 30 Issue 20 Oct. 2009.
Proceeding of the World Symposium on Pulmonary Hypertension J Am Coll Cardiol June 30 2009 Vol 54 N° 1 Suppl S
ACCF/AHA 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 53, 1573-1619

Garanzie

Garanzie professionali

I medici convolti nella gestione di questa patologia sono:

dott.ssa Maria Paola Cicini, responsabile del Centro Diagnosi e Cura dell'Ipertensione Polmonare;
dott. Bruno Polletta, dirigente medico cardiologo;
dott. Massimo Anzalone, dirigente medico cardiologo;
dott. Rosario de Rosa, dirigente medico cardiologo;
dott.ssa Maria Mastrantuono, medico cardiologo a contratto con progetto finalizzato per questa patologia.

Tutti i medici coinvolti nella gestione di tale patologia sono specialisti in Cardiologia con pregresse esperienze di formazione nel campo dei trapianti di cuore e cuore polmoni.

Prima di avviare il programma di trattamento dei pazienti con ipertensione polmonare gli specialisti hanno effettuato stages formativi presso il Centro del Policlinico San Matteo di Pavia diretto dal prof Campana ed il Centro dell'Ospedale Sant'Orsola di Bologna diretto dal prof Galiè.

L'aggiornamento in questo ambito viene garantito da un confronto continuo tra i vari specialisti con la discussione dei casi clinici, con la partecipazione a seminari, congressi, corsi specifici per questa patologia e discussione on-line dei casi che presentano maggiore interesse scientifico con gli altri Centri che si occupano di questa patologia.

Tutti gli infermieri sono in possesso del diploma in Scienze Infermieristiche. Gli infermieri più direttamente dedicati a questo programma sono la sig.ra Latina Venanzio, la sig.ra Patrizia Di Monte ed il sig. Sandro Piccolo, che partecipano attivamente alla gestione clinica dei pazienti, all'organizzazione e coordinamento del programma mediante contatti telefonici continui con i pazienti per i quali rappresentano delle importanti figure di riferimento.

Garanzie tecnologiche

La nostra UO è dotata di un servizio di cardiologia per le modulistiche strumentali non invasive con:

Apparecchi ecografici della più moderna generazione con possibilità di esecuzione di ecocardiogrammi anche transesofagei e tridimensionali.
Un saturimetro ed un ergospirometro per l’esecuzione di test di capacità funzionale.
Farmaci e presidi per le procedure rianimatorie di emergenza.

L'Unità Operativa è dotata di 10 posti letto di degenza per ricoveri di urgenza e, limitatamente alla PAH, per ricoveri programmati.

Per quanto riguarda gli esami radiologici (TC RMN), questi vengono assicurati dal Servizio di Radiologia della Piastra con cui è stato creato un canale preferenziale grazie al quale questi pazienti riescono ad accedere alle prestazioni nell'arco di 5 giorni.

Il cateterismo cardiaco viene assicurato mediante ricovero programmato di solo 2 giorni presso il nostro reparto.

La UO è tra le strutture autorizzate dalla Regione alla prescrizione dei farmaci specifici per l'Ipertensione Polmonare che i pazienti ricevono puntualmente grazie alla stretta collaborazione tra il personale medico e infermieristico della UO e la Farmacia Ospedaliera.

Garanzie organizzative

È stato istituito un Ambulatorio dedicato alla diagnosi e trattamento della Ipertensione polmonare che viene eseguito 2 volte alla settimana da personale medico ed infermieristico dedicato.

Nel nostro ambulatorio vengono inviati, grazie anche a una collaborazione ormai consolidata con la Pneumologia, la Reumatologia, le Divisioni di Medicina e l'ospedale Spallanzani, quei pazienti in cui nasce un sospetto clinico-strumentale di PAH. Questi pazienti vengono sottoposti innanzitutto ad una visita cardiologica ed ad un ecocardiogramma e se la diagnosi è confermata eseguono, nel giro di 15 giorni, tutti gli accertamenti previsti dall'algoritmo diagnostico dettato dalle Linee Guida della European Society of Cardiology (ESC guidelines 2004) mirati a:

confermare la diagnosi di ipertensione polmonare mediante l'esecuzione di un accurato esame ecocardiografico mono-bidimensionale color Doppler e tridimensionale, che consenta anche di identificare alcuni parametri di funzione sisto-diastolica del ventricolo destro che sono importanti indici prognostici;
classificarla clinicamente mediante l'esecuzione di test aggiuntivi quali, ecocardiogramma transesofageo, spirometria, scintigrafia polmonare, esami laboratoristici, RMN;
valutare le capacità funzionali mediante test del cammino dei 6 minuti.

Durante la degenza presso il nostro reparto, con un ricovero di 2 giorni viene eseguito il completamento diagnostico e il cateterismo destro che permette di confermare la diagnosi e di valutare il grado di avanzamento della malattia. In corso di cateterismo vengono eseguite le prove di vasoreattivià con ossido nitrico inalatorio.

Tutti i pazienti vengono presi in carico dal Centro e poi seguiti in follow-up mediante controlli clinici ecocardiografici e funzionali mensili con valutazione emodinamica dopo i primi 6 mesi dall'inizio di qualsiasi terapia o comunque ogni qualvolta le condizioni cliniche lo richiedano, poi annualmente.

L'iter diagnostico viene assicurato in tempi brevi grazie alla creazione di un team multidisciplinare che vede coinvolti specialisti di altre Unità Operative Complesse quali la Reumatologia, la Pneumologia, la Radiologia, la Medicina Nucleare, la Cardiologia Interventistica. Una volta che l'iter diagnostico è completato, il paziente inizia il trattamento specifico.

Il trattamento specifico della PAH consiste, per i pazienti in II o III classe funzionale, di 1 dei 4 farmaci orali attualmente approvati dall'European Medicines Agency (EMEA) Agenzia europea per i medicinali e dalla Food and Drug Administration (FDA) Amministrazione USA per alimenti e farmaci, così come suggerito dalle ESC guidelines 2009 (Bosentan, Ambrisentan, Sitaxentan e Sildenafil).

Una volta iniziato il trattamento i pazienti vengono seguiti in ambulatorio con esecuzione di visita, ecg e test del cammino di 6 minuti (6MWT) mensilmente, un esame ecocardiografico ogni 3 mesi e un cateterismo cardiaco dopo i primi 4-6 mesi dall'inizio del trattamento e poi annualmente o comunque ogni qualvolta che le condizioni cliniche lo richiedano.

Nel nostro Centro, così come dettato dalle ESC guidelines 2009 ci basiamo sulle condizioni cliniche, strumentali non invasive e invasive e funzionali per definire lo status del paziente e valutare il deterioramento clinico.

Se lo status del paziente è instabile e non soddisfacente procediamo all'incremento delle terapie mediante associazione di più farmaci per via orale e/o prostanoidi somministrati per via sottocutanea o inalatoria.

Per i pazienti con persistente deterioramento clinico oppure che giungono alla nostra osservazione in IV classe funzionale, il nostro Centro è organizzato per la terapia con epoprostenolo.

L'epoprostenolo è una prostaglandina di sintesi che deve essere somministrata endovena in infusione continua con micropompe da infusione e con catetere venoso centrale.

A tal fine i medici coinvolti e gli infermieri del reparto hanno eseguito dei training per la gestione dell'epoprostenolo e della pompa da infusione del farmaco organizzati con la collaborazione di alcune ditte che riforniscono il farmaco e le micropompe da infusione.

I medici e gli infermieri assicurano un servizio di reperibilità 24 ore su 24 per questi pazienti. Allo stato attuale un paziente è in corso di valutazione per inizio della terapia con epoprostenolo.

È stato inoltre istituito un programma di screening cardiologico ed ecocardiografico delle categorie più a rischio (pazienti con sclerodermia, pazienti con pregressa embolia polmonare, pazienti con infezione da HIV) che vengono valutati dagli stessi medici dedicati alla Ipertensione polmonare in tempi rapidi, grazie a un canale preferenziale istituito con la Reumatologia, con la Medicina d'Urgenza e con l'Ospedale Spallanzani.

Quando tra questi pazienti viene diagnosticata l'ipertensione polmonare il paziente passa direttamente all'Ambulatorio specifico e segue l'iter diagnostico precedentemente descritto.

Accessibilità alle prestazioni

Il paziente accede all'Ambulatorio dedicato prendendo i contatti direttamente con il Personale Infermieristico e Medico dedicato della UO. Viene, poi, inserito nel data base dell'Unità Operativa e la regolarizzazione al CUP della relativa impegnativa regionale avviene solo dopo autorizzazione del nostro personale infermieristico.

Il calendario delle prestazioni successive, degli altri accertamenti inerenti la patologia e delle visite del follow-up viene stabilito direttamente dagli specialisti dedicati che provvedono a compilare direttamente l'impegnativa regionale.

Tipologia della prestazione	Luogo e modalità	Tempi di attesa (gg.)
Visita cardiologica ed ECG	Cardiologia III Nuovi Padiglioni piano terra	2-7
Ecocardiogramma bi-dimensionale e Doppler	Cardiologia III	2-7
Walking Test (WT)	Cardiologia III	2-7
Cateterismo cardiaco	Cardiologia III Reparto	10

Accessibilità agli operatori

Il personale dedicato, sia medico dott. Pietro Tanzi, dott.ssa Maria Paola Cicini, dott. Bruno Polletta, dott.ssa Maria Mastrantuono, che infermieristico è disponibile giornalmente e può essere contattato, per qualsiasi informazione e problematica riguardante la patologia, recandosi personalmente presso la UO oppure telefonando dal lunedì al venerdì 8.30 - 17.30 e sabato 8.30 - 14.00 ai seguenti numeri:

06/58704489 - 06/58704533 - 06/58704398.

Informazione e rapporti con gli utenti

Al momento della diagnosi avviene un colloquio del personale medico ed infermieristico con il paziente e i familiari finalizzato ad una spiegazione dettagliata della patologia, della sua gravità, delle possibilità terapeutiche attuali, della necessità di sottoporsi agli altri accertamenti previsti, della prognosi della malattia e della necessità di assumere i farmaci cronicamente, e della possibilità, purtroppo concreta, di un progressivo peggioramento della patologia nonostante la terapia e quindi della necessità di ricorrere a terapie più aggressive.

A tutti i pazienti viene consegnato un manuale redatto dall'Associazione Malati Ipertensione Polmonare (AMIP) in cui viene illustrato con parole molto semplici cosa è la malattia e come si convive con essa. Chi vuole ha la possibilità di iscriversi gratuitamente all'Associazione dove riceve un'assistenza pratica e psicologica importante.